Operacja wrodzonej torbielowatej gruczolakowatości Wady rozwojowe płuc

Omawiając przypadek 20-1996 dotyczący wady wrodzonej torbielowatej gruczolakowatości pęcherzyka płucnego (problem z 27 czerwca), dr Kinane stwierdza, że procedura diagnostyczna i terapeutyczna polega na resekcji nieprawidłowej tkanki. Nie zawsze tak jest.
W badaniu 61 niemowląt urodzonych na żywo z tym zaburzeniem, 16 (26 procent) nie wymagało chirurgii.2 Jeśli występują powikłania lub objawy, konieczna jest operacja, ale jeśli nie ma żadnych objawów, niektóre ośrodki zalecają politykę czujności czekaj i nie poddawaj pacjenta torakotomii, usuwając odcinek lub lobektomię i wszystko, co się z tym wiąże. Taka operacja jest podobna do leczenia wielokostkowej choroby nerek profilaktyczną nefrektomią ze względu na ryzyko późniejszej neoplazji, podejście, które zostało porzucone. Dowody na ryzyko zachorowania na wrodzone wady rozwojowe torbieli oparte są na kilku raportach3,4, a nie na danych systematycznych lub wyczerpujących.
Simon J. Ward, MRCP
Institute for Child Health, Londyn WC1N 1EH, Wielka Brytania
4 Referencje1. Akta sprawy szpitala ogólnego Massachusetts (sprawa 20-1996). N Engl J Med 1996; 334: 1726-1732
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Thorpe-Beeston JG, Nicolaides KH. Torbielowata wada adenomatoidalna płuc: diagnoza i wynik prenatalny. Prenat Diagn 1994; 14: 677-688
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Heij HA, Ekkelkamp S, Vos A. Rozpoznanie wrodzonej wady torbielowatej gruczolakowatości pęcherzyka płucnego u noworodków i dzieci. Thorax 1990; 45: 122-125
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Ueda K, Gruppo R, Unger F, Martin L, Bove K. Mięsień prążkowanokomórkowy płuc powstający w wrodzonej wadzie pęcherzykowej gruczolakowatej. Cancer 1977; 40: 383-388
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Dr. Kinane odpowiada:
Do redaktora: dr Ward porusza kontrowersyjny punkt w radzeniu sobie z wadami wrodzonej torbielowatej gruczolakowatości. Jeśli wyniki są zgodne z tym zaburzeniem, ale nie ma żadnych objawów, czy należy usunąć resekcję. Czy jego potencjał nowotworowy jest wystarczający, aby uzasadnić operację. Ostatnie badania sugerują, że zmiana jest spowodowana zatrzymaniem rozwoju płuc w stadium przedwczesnym, a uszkodzenie można odtworzyć u myszy przez nadekspresję genu dla czynnika wzrostu keratynocytów.1 Niepowodzenie płuca w rozwoju z tego niedojrzałego stanu może predysponują go do zmian nowotworowych.
Dr Ward przytacza dwa doniesienia o złośliwych zmianach, ale wiele doniesień na temat powstawania nowotworów w torbieli płuc pojawiło się przed 1965 r., Kiedy zmiany torbielowate były mniej wyraźnie klasyfikowane2. Istnieją doniesienia o trzech przypadkach mięsaka prążkopochodnego i blastoma płuc występującym we wczesnym okresie życia. u pacjentów z wrodzonymi wadami pęcherzykowatego gruczolaka. Guzy te są niezwykłymi powikłaniami wrodzonej wady torbielowatej gruczolakoraka, ale szczególny niepokój budzi rak oskrzelowo-pęcherzykowy. Istnieje co najmniej siedem opisów przypadków opisujących występowanie tego nowotworu w późniejszym okresie życia u pacjentów z wrodzonym wrodzonym wadą gruczolakowatości pęcherzyka moczowego. [4] Sheffield i in. zgłaszać progresję od choroby preneoplastycznej do choroby nowotworowej po opóźnieniu resekcji
Myślę, że istnieje znaczne ryzyko wystąpienia nowotworu u pacjentów z wrodzonymi wadami pęcherzykowatego gruczolaka Krótkoterminowa obserwacja takich pacjentów, opisana przez dr Warda, może dać lekarzowi, a ostatecznie pacjentowi, fałszywe poczucie bezpieczeństwa. Polecam operację wrodzonej wady wrodzonej torbielowatej gruczolakowatości.
T. Bernard Kinane, MD
Massachusetts General Hospital, Boston, MA 02114
5 Referencje1. Simonet WS, DeRose ML, Bucay N i in. Wada płucna u transgenicznych myszy wyrażających ludzki czynnik wzrostu keratynocytów w płucach. Proc Natl Acad Sci USA 1995; 92: 12461-12465
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Korol E. Korelacja nowotworu z wrodzoną rozedmą płuc: raport 10 przypadków. Dis Chest 1953; 23: 403-411
MedlineGoogle Scholar
3. Benjamin DR, Cahill JL. Rak oskrzelowo-pęcherzykowy płuc i wrodzona wada pęcherzykowatego gruczolaka. Am J Clin Pathol 1991; 95: 889-892
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Ribet ME, Copin MC, sadza JG, Gosselin BH. Rak oskrzelowo-pęcherzykowy i wrodzona wada pęcherzykowatego gruczolaka. Ann Thorac Surg 1995; 60: 1126-1128
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Sheffield EA, Addis BJ, Corrin B, McCabe MM. Rozrost nabłonka i złośliwa zmiana w wrodzonych torbieli płucnych. J Clin Pathol 1987; 40: 612-614
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(6)
[hasła pokrewne: bromazepam, Corsodyl, buprenorfina ]
[podobne: kaszel krtaniowy u dorosłych, kątnica jelita, kiretaż zamknięty ]