Badania funkcjonalne i fizykochemiczne hemoglobiny St. Louis beta 28 (B10) zastąpione przez Gln: wariant z żelazem z żelazem beta-hemu.

Przeprowadzono badania na 20-letnim mężczyźnie wykazującym methemoglobinemię i ciężką niedokrwistość hemolityczną obejmującą tworzenie ciał Heinza. Ten stan był spowodowany nienormalną Hb obecną w krwinkach czerwonych probanda: Hb St. Louis, beta 28 (B10) zastąpione przez Gln, którego cechy strukturalne zostały wcześniej zgłoszone. Ta niestabilna Hb stanowiła 30% całości i została wyizolowana za pomocą elektroforezy blokowej skrobi przy pH 8,6. Badania elektroforetyczne i spektralne wykazały, że Hb St. Louis jest wartościową hybrydą, alfa 2 beta 2+. Obecność hemichromu w tej Hb została wykryta za pomocą elektronowych badań rezonansowych paramagnetycznych. Podczas tego badania opracowano technikę elektroforetyczną, która umożliwia badanie mobilności hemichromu. Równowagi tlenowe przeprowadzone na oczyszczonym Hb St. Louis ujawniły wysokie powinowactwo tlenu i znacznie zmniejszoną kooperatywność. Efekt Bohra był normalny, ale interakcja tej hemoglobiny z 2,3-difosfoglicerynianem została zmniejszona. Tempo utleniania Hb St. Louis było normalne. Hb St. Louis został całkowicie zredukowany przez ditionian i cytrynian żelaza, a właściwości funkcjonalne tej zredukowanej formy były normalne. W przeciwieństwie do Hb St. Louis została tylko częściowo zredukowana przez diaforazę. Mechanizm utleniania Hb St. Louis wydaje się zatem różnić znacznie od tego postulowanego dla innych Hbs M.Images
[hasła pokrewne: kiretaż zamknięty, jak można zarazić się ospą, jak zrobić płyn lugola ]