NH2-końcowa globularna domena ludzkiej glikoproteiny płytkowej Ib alfa ma polimorfizm metioniny 145 / treonina145 aminokwasów, który jest związany z alloantygenami HPA-2 (Ko).

Kompleks glikoproteiny (GP) Ib / IX, główny kompleks GP płytek krwi, jest pierwotnym receptorem dla vWF. Wcześniej ustaliliśmy, że antygenowy polimorfizm płytek krwi, system HPA-2 lub Ko alloantygen, znajduje się na 45-kD-aminoterminalnej globularnej domenie GPIb alfa. W reakcji łańcuchowej polimerazy zamplifikowano dwa segmenty genu GPIb alfa kodującego pierwsze 382 aminokwasy dwóch osobników homozygotycznych HPA-2a i … [Read more…]

Wada molekularna w chorobie von Willebranda typu IIB. Identyfikacja czterech potencjalnych mutacji missense w przypuszczalnej domenie wiążącej GpIb.

Choroba von Willebranda typu IIB (vWD) charakteryzuje się selektywną utratą dużych multimerów czynnika von Willebranda (vWF) z osocza, prawdopodobnie ze względu na ich zwiększoną reaktywność z płytkami krwi i późniejszy luz z krążenia. Stosując PCR, jeden z panelu czterech potencjalnych mutacji missense został zidentyfikowany u każdego z 14 pacjentów badanych z 11 niepowiązanych rodzin. Żadnego … [Read more…]

Badania funkcjonalne i fizykochemiczne hemoglobiny St. Louis beta 28 (B10) zastąpione przez Gln: wariant z żelazem z żelazem beta-hemu.

Przeprowadzono badania na 20-letnim mężczyźnie wykazującym methemoglobinemię i ciężką niedokrwistość hemolityczną obejmującą tworzenie ciał Heinza. Ten stan był spowodowany nienormalną Hb obecną w krwinkach czerwonych probanda: Hb St. Louis, beta 28 (B10) zastąpione przez Gln, którego cechy strukturalne zostały wcześniej zgłoszone. Ta niestabilna Hb stanowiła 30% całości i została wyizolowana za pomocą elektroforezy blokowej skrobi … [Read more…]

Przeciwciało monoklonalne przeciwko czynnikowi von Willebranda (vWF) hamuje wiązanie czynnika VIII. Lokalizacja jego determinanty antygenowej na nonadekapeptyd na końcu aminowym dojrzałego polipeptydu vWF.

vWF jest multimeryczną glikoproteiną, która służy jako główny nośnik w osoczu czynnika VIII (FVIII). W celu zbadania miejsca wiązania FVIII na vWF wykorzystaliśmy przeciwciało przeciwko ludzkiemu vWF MAb W5-6A. W5-6A hamował wiązanie FVIII z probówkami polistyrenowymi powleczonymi vWF w sposób zależny od stężenia, przy 90% zahamowaniu wiązania FVIII w stężeniu 10 mikrogramów / ml. Epitop … [Read more…]

Glikoproteina IV pośredniczy w adhezji komórkowej monocytów płytek krwi i płytek krwi U937 zależnych od trombosponiny.

Adhezyjne oddziaływanie między aktywowanymi płytkami krwi i jednojądrzastymi fagocytami może przyczyniać się do roli tych komórek w regulacji stanu zapalnego, zakrzepicy i miażdżycy tętnic. Wcześniej wykazaliśmy, że w tej reakcji adhezyjnej pośredniczy ekspresja trombospondyny glikoproteiny (TSP) na powierzchni aktywowanych płytek krwi. Obecnie wykazujemy, że zależne od TSP interakcje między płytkami i monocytami są mediowane przez … [Read more…]