NH2-końcowa globularna domena ludzkiej glikoproteiny płytkowej Ib alfa ma polimorfizm metioniny 145 / treonina145 aminokwasów, który jest związany z alloantygenami HPA-2 (Ko).

Leave a Comment

Kompleks glikoproteiny (GP) Ib / IX, główny kompleks GP płytek krwi, jest pierwotnym receptorem dla vWF. Wcześniej ustaliliśmy, że antygenowy polimorfizm płytek krwi, system HPA-2 lub Ko alloantygen, znajduje się na 45-kD-aminoterminalnej globularnej domenie GPIb alfa. W reakcji łańcuchowej polimerazy zamplifikowano dwa segmenty genu GPIb alfa kodującego pierwsze 382 aminokwasy dwóch osobników homozygotycznych HPA-2a i … [Read more…]

Wada molekularna w chorobie von Willebranda typu IIB. Identyfikacja czterech potencjalnych mutacji missense w przypuszczalnej domenie wiążącej GpIb.

Leave a Comment

Choroba von Willebranda typu IIB (vWD) charakteryzuje się selektywną utratą dużych multimerów czynnika von Willebranda (vWF) z osocza, prawdopodobnie ze względu na ich zwiększoną reaktywność z płytkami krwi i późniejszy luz z krążenia. Stosując PCR, jeden z panelu czterech potencjalnych mutacji missense został zidentyfikowany u każdego z 14 pacjentów badanych z 11 niepowiązanych rodzin. Żadnego … [Read more…]

Badania funkcjonalne i fizykochemiczne hemoglobiny St. Louis beta 28 (B10) zastąpione przez Gln: wariant z żelazem z żelazem beta-hemu.

Leave a Comment

Przeprowadzono badania na 20-letnim mężczyźnie wykazującym methemoglobinemię i ciężką niedokrwistość hemolityczną obejmującą tworzenie ciał Heinza. Ten stan był spowodowany nienormalną Hb obecną w krwinkach czerwonych probanda: Hb St. Louis, beta 28 (B10) zastąpione przez Gln, którego cechy strukturalne zostały wcześniej zgłoszone. Ta niestabilna Hb stanowiła 30% całości i została wyizolowana za pomocą elektroforezy blokowej skrobi … [Read more…]

Przeciwciało monoklonalne przeciwko czynnikowi von Willebranda (vWF) hamuje wiązanie czynnika VIII. Lokalizacja jego determinanty antygenowej na nonadekapeptyd na końcu aminowym dojrzałego polipeptydu vWF.

Leave a Comment

vWF jest multimeryczną glikoproteiną, która służy jako główny nośnik w osoczu czynnika VIII (FVIII). W celu zbadania miejsca wiązania FVIII na vWF wykorzystaliśmy przeciwciało przeciwko ludzkiemu vWF MAb W5-6A. W5-6A hamował wiązanie FVIII z probówkami polistyrenowymi powleczonymi vWF w sposób zależny od stężenia, przy 90% zahamowaniu wiązania FVIII w stężeniu 10 mikrogramów / ml. Epitop … [Read more…]

Glikoproteina IV pośredniczy w adhezji komórkowej monocytów płytek krwi i płytek krwi U937 zależnych od trombosponiny.

Leave a Comment

Adhezyjne oddziaływanie między aktywowanymi płytkami krwi i jednojądrzastymi fagocytami może przyczyniać się do roli tych komórek w regulacji stanu zapalnego, zakrzepicy i miażdżycy tętnic. Wcześniej wykazaliśmy, że w tej reakcji adhezyjnej pośredniczy ekspresja trombospondyny glikoproteiny (TSP) na powierzchni aktywowanych płytek krwi. Obecnie wykazujemy, że zależne od TSP interakcje między płytkami i monocytami są mediowane przez … [Read more…]